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本文目录一览：
- 1、心脏淀粉样变性的病因
- 2、淀粉样变心肌病的病因
- 3、淀粉样变性
心脏淀粉样变性的病因
原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制基本与此相同。
AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常克隆的β细胞所分泌；主要累及心脏、胃肠、肌肉和皮肤。
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。
“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
淀粉样变心肌病的病因
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。
原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制基本与此相同。
心脏淀粉样变性是一组具有典型RCM临床表现的疾病，是由于原发性或继发性因素导致心肌组织淀粉样物质沉积，导致心脏收缩功能和/或传导系统功能障碍。
淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。
淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因未明。
淀粉样变性
题主是否想询问“局部淀粉样变性的好发部位是什么”局部淀粉样变性的好发部位是：内脏器官、外周神经系统、结缔组织。内脏器官：淀粉样变性在内脏器官中较为常见，如肝脏、脾脏、肾脏、心脏等。
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。
淀粉样变性分为局部性和全身性的。局部性常发生于皮肤、眼结膜、舌、喉、气管和肺、膀胱、胰岛（糖尿病时）等处，也可蓄积于恶性淋巴瘤和神经内分泌肿瘤（例如甲状腺髓样癌）的间质内。
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