的淀粉样变（淀粉样变皮肤病能彻底根除吗）|

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1、临床表现和分类 1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。

2、临床表现：患者胫骨前部、上臂外侧和后部常出现皮肤色素沉着、肿胀和淀粉样变。它是人体内一组疾病的总称，也就是说，它不是一种单一的疾病。TEM原发性淀粉样变性通常是皮肤表现。

（图片来源网络，侵删）

3、临床表现一般有明显体重下降、无力、浮肿、气短、头晕等周身症状。合并多发性骨髓瘤者常有多处骨痛和贫血。有的发生病理性骨折。

4、各种类型的系统性淀粉样变引起的消化道临床表现不尽相同。肾脏肾脏也是淀粉样蛋白最易沉积的器官。临床表现主要是蛋白尿和水肿，最后发展为肾功能衰竭。

5、因累及的器官不同，而分为系统性或皮肤淀粉样变，此两种类型有原发性及继发性之分。根据皮损的不同，皮肤淀粉样变有分：苔藓样淀粉样变、斑状淀粉样变、混合型淀粉样变、结节状淀粉样变，还有皮肤异色病样淀粉样变等。

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原发性系统性淀粉样变入型是一种罕见的神经变性疾病，也被称为TTR淀粉样变性。TTR是一种转运蛋白质，具有在血液和脑脊液中运输甲状腺激素和维生素A的功能。

淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。

原发性系统性淀粉样变又称鲁-皮病、鲁-皮二氏病、原发性全身性淀粉样变性。两性均可发病，平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。

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简介淀粉样变性是指一种淀粉样物质（不可溶解的蛋白和/或糖蛋白复合体）沉着在组织中所造成的一种病理损害。它可继发于某些疾病，也可伴发于骨髓瘤，部分病人查不出原发疾病。

淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因未明。

此外，皮肤淀粉样变性是一种涉及多个器官的系统性疾病。通常，肾脏受累是常见的。肾病综合征的一些临床表现，主要是皮肤淀粉样变性，主要由专业医师通过临床表现和病理检查进行诊断。

1、对症治疗针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。

2、药物治疗二甲亚砜(dimethylsulfoxide，DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用，现正试用于临床。外科手术应尽量避免，因为伤口极难愈合。本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状，需与消化管恶性肿瘤鉴别。

3、问题分析：你好，皮肤淀粉性变性皮肤病是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致.与代谢障碍有关。

4、心脏淀粉样变性对症治疗：（1）心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。

5、病情分析：心肌淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积于组织器官的细胞间，造成组织器官结构和功能改变，当心脏有淀粉样物质沉积并导致心功能障碍时，称为心脏淀粉样变。指导意见：　本病目前尚无特异性治疗。

6、如果伴有强烈的瘙痒，可以口服盐酸左旋西林胶囊或实质性淀粉样变性，如盐酸奥洛他定和肾脏，主要发生在MIA女性的肩胛间区，也可能累及躯干和四肢。皮肤病变主要为棕色和灰***素沉着，由点状色素沉着的熔点形成。

也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。

淀粉样变(amyloidosis) 是一群罕见疾病的总称（淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积）。

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