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淀粉样变的分类及临床表现
临床表现和分类 1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。
临床表现：患者胫骨前部、上臂外侧和后部常出现皮肤色素沉着、肿胀和淀粉样变。它是人体内一组疾病的总称，也就是说，它不是一种单一的疾病。TEM原发性淀粉样变性通常是皮肤表现。
临床表现 一般有明显体重下降、无力、浮肿、气短、头晕等周身症状。合并多发性骨髓瘤者常有多处骨痛和贫血。有的发生病理性骨折。
各种类型的系统性淀粉样变引起的消化道临床表现不尽相同。 肾脏 肾脏也是淀粉样蛋白最易沉积的器官。临床表现主要是蛋白尿和水肿，最后发展为肾功能衰竭。
主要症状有：苔藓样淀粉样变 多见于中年，皮损多对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹，质硬，显棕色、褐色或似正常肤色，有少许鳞屑、表面粗糙。
淀粉人是什么疾病?可以治愈吗?
“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称，这种病目前无法治愈。 “淀粉人”(ATTR-CM)是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
淀粉样纤维慢慢沉积于心肌间质最终导致心室肥厚和心力衰竭的一种罕见心脏病。淀粉人 简单来讲，“淀粉人”是一种罕见疾病，该病诊断率不足1%，目前国内确诊的“淀粉人”约有250例左右。
淀粉皮肤病是真的很难治愈的，但是可以起到缓解的作用。淀粉样变又称作原发性皮肤淀粉样变，而是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤，而不累及其他器官的一种慢性疾病。
这是一种由代谢紊乱引起的皮肤病。如果伴有强烈的瘙痒，可以口服盐酸左旋西林胶囊或实质性淀粉样变性，如盐酸奥洛他定和肾脏，主要发生在MIA女性的肩胛间区，也可能累及躯干和四肢。
淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异常的纤维结构 沉积于细胞之间，造成组织器官结构与功能改变引起相应临床表现的异质性疾病。因此类纤 维接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应，故命名为“淀粉样变性”并沿用至今。
淀粉样变是什么病?有哪些症状?如何治疗?
此外，皮肤淀粉样变性是一种涉及多个器官的系统性疾病。通常，肾脏受累是常见的。肾病综合征的一些临床表现，主要是皮肤淀粉样变性，主要由专业医师通过临床表现和病理检查进行诊断。
“淀粉人”是罕见病ATTR-CM的一种俗称，这种病目前无法治愈。“淀粉人”（ATTR-CM）是由于“转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。
治愈淀粉样变性疾病可能很困难，但是及早的诊断和治疗可以帮助缓解症状并提高生活质量。
简介 淀粉样变性是指一种淀粉样物质（不可溶解的蛋白和/或糖蛋白复合体）沉着在组织中所造成的一种病理损害。它可继发于某些疾病，也可伴发于骨髓瘤，部分病人查不出原发疾病。
皮肤淀粉样变（primarycutaneousamyloidosis）是指组织病理见淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。【病因和发病机制】病因尚不清楚。
淀粉样变主要指由于各种原因产生淀粉样的物质，沉淀于体内各个器官中，导致肝脏器官功能衰弱。
系统性淀粉样变性的临床表现
1、淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。肾脏 表现为蛋白尿，血尿或肾病综合征。心脏 心肌肥厚，心脏扩大，传导阻滞，心律紊乱和顽固性心功能不全，舌肥大 可导致言语困难，舌疼痛。
2、早期特异性的表现是腕管综合征、皮肤黏膜损害、肝肿大和巨舌。12%～40%的病人可见巨舌。由于舌体增大，两侧可有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血，部分伴疼痛性吞咽困难。
3、结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部﹐为1～3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑心肌及肝﹑肾等实质器官﹐常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。
4、临床表现：患者胫骨前部、上臂外侧和后部常出现皮肤色素沉着、肿胀和淀粉样变。它是人体内一组疾病的总称，也就是说，它不是一种单一的疾病。TEM原发性淀粉样变性通常是皮肤表现。
5、病史 本病病程长，缓慢发展，部分病人与遗传有关。临床表现和分类 1．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。
6、原发性系统性淀粉样变入型的症状多种多样，会因个体差异而异。
皮肤淀粉样变严重吗?对健康有什么影响呢?
不同的种类是对身体有着不同的影响的，而且慢性的皮肤淀粉样变会发生很多年后就会消，但是也会有复发的风险。
．原发性皮肤淀粉样变：仅有皮损，不累及内脏器官，少数病人可突然累及很多部位。皮损出现后极难消失，病人的一般健康不受影响。本型可分淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、肿胀型淀粉样变、结节状淀粉样变。
皮肤淀粉样变不易治疗。如果瘙痒特别严重，可以口服一些抗组胺药，如氯雷他定或盐酸非索非那定。也可以外用奥神、醋酸曲安奈德，治疗肾功能衰竭时，要先发现肾功能衰竭的具体原因，然后再治疗。
皮肤淀粉样变，完全同淀粉无任何关系的，只是化验时的测试有碘的淀粉化学反应被命名的。
类风湿性关节炎 、骨髓炎 等。淀粉样变 是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。一般认为本病属于 常染色体显性遗传 ，或与 代谢障碍 有关。
什么是原发性皮肤淀粉样变？ 这种疾病有一定的遗传因素，且时一种慢性疾病。 淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病，实际与淀粉无关。
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